Eik Vaskulitas, vaskulito simptomai ir gydymas
medicina internete

Vaskulitas

Turinys:

Vaskulitas yra nevienalytė ligų grupė, kuri yra pagrįsta kraujagyslių sienelės uždegimu ir vėliau pažeidžia kai kuriuos organus ir sistemas.



Klasifikacija

Šiuo metu nėra vienos vaskulito klasifikacijos. Praktiškai dažniausiai naudojama vaskulito klasifikacija, priklausomai nuo paveikto laivo dydžio:

  1. Didelių laivų vaskulitas:
  • Laikinasis arteritas yra vyraujantis miego arterijos ekstrakranialinių šakų ir kai kurių aortos dalių, sukeltų reumatizmo, pažeidimas ir paprastai pastebimas po 40 metų.
  • Takayasu sindromas - aortos uždegimas, taip pat jo pagrindinės šakos, dažniau pasireiškia jauname amžiuje (40 metų).
  1. Vidutinio kalibro laivų vaskulitas:
  • Kawasaki liga yra bet kokio kalibro arterijų, dažniausiai vidutinio skersmens, uždegimas. Sukelia vainikinių arterijų, aortos ir venų pažeidimus. Daugeliu atvejų jis stebimas vaikams.
  • Nodularinis panarteritas yra nekrotizuojantis mažo ir vidutinio skersmens arterijų uždegimas, nepažeidžiant mikrocirkuliacinio rūdžio indų ir glomerulonefrito vystymosi.
  1. Mažų laivų vaskulitas:
  • Leukocitoklastinis odos angiitas - paveikta tik oda, glomerulonefritas neišsivysto.
  • Esminis krioglobulineminis vaskulitas yra kapiliarų ir venulių pažeidimas, kuris veda prie inkstų ir mažų odos kraujagyslių aparatų pralaimėjimo.
  • Schönlein-Henoch liga - visų mikrovaskuliarinių kraujagyslių uždegimas: venulės, arterioliai, kapiliarai. Patologiniame procese dalyvauja oda, sąnariai, virškinimo organai ir inkstų glomerulai.
  • Mikroskopinis polangiitis - nekrotizuojantis mažų ir vidutinių indų uždegimas, nekrotizuojantis glomerulonefritas, plaučių kapiliaras.
  • Chardz-Stross sindromas yra kvėpavimo takų uždegimas, kuris sukelia astmą ir eozinofiliją kraujyje ir lydimas mažų ir vidutinio skersmens indų kraujagyslių.
  • Wegenerio granulomatozė - nekrotizuojantis glomerulonefritas, kvėpavimo sistemos uždegimas, mikrovaskuliacijos kraujagyslių pažeidimas, taip pat vidutinio kalibro arterijos.

Kai kurie vaskulitai yra sisteminiai (paveiktos kelios kūno sistemos), o kitiems - tik odos patologinis procesas.

Vaskulito priežastys

Dažniausios vaskulito priežastys yra:

  1. Bakterinės ir virusinės infekcijos. „Narpimer“ parodė, kad kai kurie vaskulito tipai dažniau pasitaiko po to, kai kenčia hepatitas B.
  2. Alergija:
  • vaistai (žinoma daugiau kaip 150 vaistų, kurie gali sukelti vaskulito vystymąsi: antibiotikai, sulfa ir jodo turintys vaistai, radioplastinės medžiagos, analgetikai, B vitaminai ir tt).
  • savo endogeninius antigenus su reumatu, sistemine raudonąja vilklige, paraneoplastiniu sindromu, įgimtu kraujo komponento komponentų nepakankamumu.
  1. Paveldimumas.

Kai kuriais atvejais negalima nustatyti tikslios vaskulito priežasties.

Laiko arteritas

Laikinasis arteritas yra gudrus, nes jis gali sukelti regos praradimą dėl tinklainės ir regos nervo skaidulų mirties dėl sumažėjusios kraujotakos.

Pagrindiniai simptomai:

  • stiprus galvos skausmas, ypač laiko ir pakaušio regionuose,
  • dvigubas regėjimas, laikinas aklumas,
  • periferinių arterijų pulso trūkumas,
  • „Intermittic claudication“ mastikos, laiko raumenų ir liežuvio srityje, kai dėl to atsiradusio skausmo būtina sustabdyti šių raumenų judėjimą,
  • karščiavimas,
  • arterijų skausmingumas ir mazgumas, ypač laiko,
  • pasikartojantis kaklo skausmas
  • šimtmečio praleidimas
  • apetito praradimas, negalavimas.

Diagnozė atliekama remiantis laikinės arterijos biopsijos, ligos klinikinio vaizdo ir angiografijos pagrindu.

Gydymas atliekamas su kortikosteroidais ilgą laiką, laipsniškai mažinant dozę, kad būtų išvengta nutraukimo sindromo atsiradimo. Atsisakymas gydyti gali sukelti negrįžtamą aklumą.

Takayasu sindromas

Takayasu sindromas yra sisteminis vaskulitas, kurio priežastis nežinoma. Tai dažniau pasitaiko 15–30 metų amžiaus Azijos moterims ir kasdieniame gyvenime vadinama „liga, kurią lydi pulso trūkumas“. Takayasu sindromo atveju uždegimas veikia aortos arkos ir dideles arterijas ir palaipsniui sukelia užsikimšimą.

Simptomai

Ligos pradžioje beveik pusėje atvejų pasireiškia:

  • karščiavimas
  • liga
  • sąnarių skausmas
  • miego sutrikimas
  • nuovargis
  • svorio mažinimas
  • anemija.

Procesas palaipsniui chronizuojamas ir liga įgyja vieną iš šių klinikinių kursų formų:

  • I tipas - pulso trūkumas, subklavų ir brachiocefalinių kamieno arterijų pažeidimas.
  • II tipas - I ir III tipų simptomų derinys.
  • III tipas - netipinis susiaurėjimas (stenozė) krūtinės ląstos ar pilvo aortos regione tam tikru atstumu nuo lanko ir pagrindinių šakų (šis tipas dažniausiai pasitaiko).
  • IV tipas - aortos ir jos pagrindinių šakų vietos išplėtimas ir tempimas.

Diagnozė ir gydymas

Diagnozė nustatoma remiantis visišku pulso nebuvimu / silpnėjimu, triukšmo atsiradimu per paveiktas arterijų sritis, regioninės išemijos simptomų atsiradimą, taip pat angiografijos duomenimis (kūgio ar netgi krūtinės, pilvo ir aortos arkos ir jos šakų susiaurėjimas) ir ultragarsu (Dopleriu).

Gydymas grindžiamas ilgalaikiu kortikosteroidų vartojimu (prednizonu), kuris trunka ne mažiau kaip 12 mėnesių. Be to, skiriami kraujagyslių vaistai (komplaminas, prodektinas), antikoaguliantai, antihipertenziniai vaistai ir širdies glikozidai. Kai kuriais atvejais nurodoma operacija.

Kawasaki liga

Kawasaki liga yra sisteminis arteritas, kuris sukelia didelių, vidutinių ir mažų arterijų pažeidimą, kuris dažnai yra derinamas su gleivinės limfos sindromu. Paprastai tai įvyksta vaikystėje.

Manoma, kad pagrindinė šios ligos atsiradimo priežastis yra infekcija herpeso virusais, Epstein-Barr, retrovirusais arba rickettsiae. Paveldimas polinkis taip pat yra įmanomas.

Kawasaki ligos vystymosi mechanizmo pagrindas yra antikūnų susidarymas kraujagyslių vidiniam pamušalui: Kawasaki antigenas atsiranda ant arterijų endotelio ląstelių membranų, o su jais sąveikaujantys antikūnai sukelia atitinkamą uždegiminį atsaką.

Simptomai

Kaip taisyklė. Yra trys pagrindiniai ligos laikotarpiai: ūminis (iki 1,5 savaičių), subakusis (iki 1 mėn.) Ir atkūrimo laikotarpis (iki kelių metų).

Pagrindiniai Kawasaki simptomai:

  1. Temperatūros padidėjimas per 2 savaites.
  2. Oda:

- dilgėlinė išbėrimas tarpkojų srityje, liemens ir proksimalinės galūnės per pirmąsias 5 savaites nuo ligos pradžios.

- Skausmingų plombų atsiradimas delnuose ir paduose.

- eritemos vystymasis, kuris po 2-3 savaičių suteikia galimybę pleiskanoti.

  1. Akys:

- dvišalis konjunktyvitas ,

- priekinis uveitas.

  1. Burnos ertmė:

- gleivinės paraudimas ir sausumas,

- kraujavimas ir įtrūkimai,

- katarrinės krūtinės anginos požymiai,

- ryškiai raudona kalba.

  1. Limfinės sistemos: gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas.
  2. Širdies ir kraujagyslių sistema:

- miokarditas,

  • širdies nepakankamumas
  • perikarditas,

- vainikinių arterijų aneurizma, miokardo infarkto išsivystymas per 1,5 mėnesio nuo ligos pradžios, \ t

- aneurizmų susidarymas ulnare, iliakalyje, šlaunikaulio, sublavijos arterijose, \ t

- mitralinio ar aortos nepakankamumo raida.

  1. Sąnariai:

- artralgija (skausmas),

- mažų, taip pat kelio ir kulkšnies sąnarių poliartrito atsiradimas.

  1. Virškinimo organai:

- pilvo skausmas,

- viduriavimas,

- vėmimas.

  1. Kiti simptomai, kurie retai pasitaiko:

- aseptinis meningitas,

- uretritas.

Diagnozė ir gydymas

Kawasaki liga diagnozuojama remiantis šiais pagrindiniais kriterijais:

  1. Karščiavimas truko ne mažiau kaip 5 dienas.
  2. Dvipusis konjunktyvitas (konjunktyvo paraudimas).
  3. Tonzilių paraudimas, patinimas ir sausos lūpų liežuvis.
  4. Periferinės galūnės: eritema, patinimas, odos pilingas.
  5. Polimorfiniai bėrimai.
  6. Gimdos kaklelio limfadenopatija.

Jei yra 5 iš 6 kriterijų, diagnozė laikoma patvirtinta.

Kawasaki liga gydoma imunoglobulinu ir aspirinu.

Nodularinis panarteritas

Panarteritis nodosa yra nekrotizuojantis vaskulitas, kuris paveikia mažas ir vidutines arterijas ir sukelia antrinį audinių ir organų pažeidimą. Sunkios panarterito pasekmės yra cikatriciniai pokyčiai, kraujavimas ir širdies priepuoliai.

Įvairios pakopinės kaklelio sukeltos priežastys. Tai apima:

  • alergija vaistams, vakcinoms, serumams,
  • maistas ir šaltos alergijos,
  • virusinė infekcija (hepatitas B, herpes, citomegalovirusas ), \ t
  • pollinozė.

Su kraujagyslių sienelės pažeidimu lydi padidėjęs kraujo krešėjimas ir antrinės trombozės atsiradimas.

Simptomai

Pirma, atsiranda bendro pobūdžio simptomai:

  • karščiavimas, kuris praeina po kortikosteroidų vartojimo ir nesustabdo antibiotikų,
  • raumenų ir sąnarių skausmas, ypač veršelių raumenyse ir didelėse sąnariuose, \ t
  • laipsniškas svorio sumažėjimas, jis yra ryškesnis nei su vėžiu ir gali būti 30–40 kg svorio netekimas per kelis mėnesius.

Klasikinis mazgelinis panarteritas pasižymi penkiais pagrindiniais sindromais, kurie apibrėžia visą ligos vaizdą ir apima pažeidimus:

  1. Kraujagyslių inkstai.
  2. Pilvo organai.
  3. Plaučių.
  4. Širdelės.
  5. Periferinė nervų sistema.

Inkstai

Inkstų pažeidimas pasireiškia 9 iš 10 pacientų ir pasireiškia:

  • nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas
  • sunki retinopatija,
  • mikro ir bruto hematurija,
  • inkstų hematomos išsivystymas, \ t
  • inkstų nepakankamumo požymių progresavimas per kelerius metus.

Pilvo ertmė

Pilvo ertmės organai ir kraujagyslės patenka į ligos atsiradimo pradžią. Pasirodo:

  • išsiliejęs, patvarus, didėja skausmo intensyvumas,
  • viduriavimas (iki 10 kartų per dieną),
  • apetito sumažėjimas ar trūkumas
  • pykinimas, vėmimas.

Kai kuriais atvejais peritonitas arba kraujavimas iš virškinimo trakto atsiranda dėl žarnyno gangrenos arba opos perforacijos.

Plaučiai

Plaučių pažeidimas trečdalyje pacientų pasireiškia bronchų spazmu ir eozinofilinių plaučių infiltratų atsiradimu. Taip pat būdingas kraujagyslių pneumonijos vystymasis, kuriam būdingas neproduktyvus kosulys, hemoptizė ir didėjantys kvėpavimo nepakankamumo požymiai.

Širdis

Širdies kraujagyslių pralaimėjimas mazgeliniu panarteritu veda prie mažo židinio infarkto, aritmijos, progresuojančios kardiosklerozės ir galiausiai širdies nepakankamumo vystymosi.

Nervų sistema

Beveik pusė pacientų išsivysto polineiritas, pasireiškiantis aštriais skausmais, parastezija ir pareze (ypač apatinėse galūnėse).

Kita

Konkrečios zonos laivų pažeidimas gali sukelti organo nekrozę ar gangriną.

Pagal klinikinį kursą išskiriami šie ligos eigos variantai:

  1. Klasikiniai - polisyndrominiai pasireiškimai, svorio netekimas, karščiavimas, inkstų pažeidimas, mialgija, polineiritas.
  2. Astma - bronchų spazmas, dėl kurio liga panaši į įprastą bronchinę astmą.
  3. Thromboangiitis odą - izoliuotą odos ir poodinio riebalų pažeidimą, esant svorio kritimui, karščiavimui ir raumenų skausmui.
  4. Monopolganinė - nuolatinė arterinė hipertenzija dėl inkstų kraujagyslių pažeidimų, kurie yra svarbūs.

Diagnostika

Nodularinis panarteritas diagnozuojamas pagal ligos istoriją, tipišką klinikinį vaizdą ir laboratorinius duomenis (neutrofilinė leukocitozė, padidėjęs ESR, C reaktyvaus baltymo buvimas ir tt).

Gydymas

Gydymas atliekamas su kortikosteroidais ir imunosupresantais. Taip pat lygiagrečiai skiriami vaistai, skirti gerinti mikrocirkuliaciją ir kraujo reologiją, taip pat, jei reikia, antihipertenziniai vaistai, skausmą malšinantys vaistai, vaistai nuo astmos.

Esminis krioglobulineminis vaskulitas (ECV)

ECV yra sisteminis vaskulitas, kuriam būdingas kriogenobulineminių imuninių kompleksų nusodinimas arterioliuose, kapiliaruose ir venulėse, dėl to gali pakenkti vidaus organai ir sistemos. Ji atsiranda daugiausia moterims po 50 metų, ypač po hipotermijos.

ECV vystymosi priežastys nėra visiškai nustatytos, tačiau yra ryšys su lėtiniu C ir B viruso hepatitu.

Simptomai

Pagrindiniai ECV požymiai yra:

  • hemoraginė purpura, kuri yra mažai kraujo ar petechiška nesukelianti bėrimas kojų, pilvo, sėdmenų;
  • simetriškos migruojančios poliartralijos, kuriose dalyvauja proksimalinės tarpfangalinės, metakarpopalangalinės, kelio, kulkšnies ir alkūnės sąnariai;
  • Raynaudo sindromas ;
  • polineuropatija (parastezii, hiperestezija, apatinių galūnių tirpimas), \ t
  • sausas sjogreno sindromas
  • padidėjęs kepenys, inkstai,
  • glomerulonefrito ir inkstų funkcijos nepakankamumo \ t
  • raumenų skausmas
  • pilvo skausmas, plaučių infarktas ir kt.

Diagnozė ir gydymas

Labiausiai būdingi ECV pakeitimai yra:

  • padidinti gama globulinus
  • padidėjęs ESR,
  • reumatoidinio faktoriaus buvimas
  • nustatant krioglobulinus.

Be to, nustatyta krūtinės, kepenų ultragarso, pažeistos odos ir inkstų biopsijos tyrimas.

Gydymas apima plazmaferezę, interferoną, gliukokortikoidus, ciklofosfamidą, antivirusinį gydymą, monokloninius antikūnus (rituksimabą).

Schönlein-Henoch liga

Schönlein-Henoch liga yra reumatinė purpura arba alerginė sisteminė vaskulitas, pagrįstas aseptiniu mažų kraujagyslių uždegimu, daugkartine mikrotrombogeneze, odos, inkstų, žarnyno ir kitų vidaus organų pažeidimu.

Daugeliu atvejų šis vaskulitas pradeda vystytis po infekcinių viršutinių kvėpavimo takų ligų. Be kitų priežasčių, ekspertai pažymi:

  • vartojant tam tikrus vaistus, pavyzdžiui, ampiciliną, lisinoprilį, aminaziną, enalaprilį, chinidiną, eritromiciną, peniciliną, \ t
  • vabzdžių įkandimai,
  • hipotermija
  • maisto alergijos.

Simptomai

Yra keletas ligos formų:

  1. Paprasta (oda) - hemoraginis bėrimas, kurio kai kurios dalys gali nekrotizuoti. Ligos pradžioje išbėrimas daugiausia koncentruojamas į distaliąsias apatinių galūnių dalis ir pasklinda į sėdmenis ir šlaunis.
  2. Sąnarys (reumatoidinis) - skausmas didelėse sąnarių apatinėse galūnėse, dažnai lydimas mialgijos ir odos pažeidimų.
  3. Pilvo skausmas, pilvo skausmas, pasikartojantis pykinimas ir vėmimas, kraujavimas iš virškinimo trakto.
  4. Inkstai - proteinurija, makro- arba mikroglobulinurija, glomerulonefrito raida.
  5. Fulminantas - didelės kraujavimas, kojų gangrena, rankos, kiti nekroziniai pakitimai, dažniau pasireiškiantys pirmųjų 2 gyvenimo metų vaikams po vaikystės infekcijos.
  6. Mišrus - būdingas kelių vaskulito formų simptomų buvimas.

Diagnozė ir gydymas

Reumatinės purpuros diagnozė nustatoma remiantis 4 pagrindiniais kriterijais:

  1. Palpable violetinė.
  2. Ligos pradžia iki 20 metų amžiaus.
  3. Pilvo skausmai, kurie blogėja po valgymo.
  4. Granulocitų aptikimas arteriolyje ir venulio biopsija.

Gydymas pasireiškia dėl hipoalerginių dietų, antiaggregantų ir antikoaguliantų, gliukokortikosteroidų ir imunosupresantų skyrimo.


| 2014 m. Lapkričio 24 d | 2,064 | Neregistruota
Eik

Eik
Eik